先天性白内障多在出生前后即已存在，其发生率在我国为0.05%。白内障能导致婴幼儿失明或弱视，失明儿童中有22%～30%为白内障所致，已成为儿童失明的第二位原因。可为单纯性白内障或伴发眼部或额面部的发育异常。
非遗传性是在胚胎发育过程中由于局部或全身障碍引起的晶状体混浊：孕期宫内病*感染，尤其是近年来由于早孕期感染风疹病*致白内障的高发病率已引起高度重视，发生在妊娠2月内风疹感染所致的白内障发病率可达%。营养不良及代谢障碍是另一主要原因，如母体妊娠期DM、甲亢、贫血、低钙、低维生素A、晚期缺氧等，以及新生儿代谢紊乱如低血糖，甲状旁腺功能低等。一些理化因素也是病因之一，如出生后因各种危重疾病长时间吸入高压氧、接触射线等。
1.症状
婴幼儿白内障主要症状为白瞳症。新生儿出生后瞳孔区有白色反射称为白瞳症，其中最常见的即是先天性白内障，不完全性白内障则常常以视力低下、斜视、眼球震颤等异常就诊。
2.体征
（1）视功能检查，不同程度的视力下降，但应具备光照反应。
（2）晶体呈各种形态的混浊，有全白内障、核性白内障、绕核性白内障、前极后极白内障、花冠状白内障、缝性白内障、点状白内障等等。
（3）可继发斜视、眼球震颤。
（4）可并发眼部其他先天异常，如小眼球小角膜、无虹膜、永存增生原始玻璃体（PHPV），视网膜脉络膜病变等。
3.检查
视功能检查及影像学检查排除眼球后节并发异常，对决定是否需要手术治疗至关重要。必要的实验室检查，排除代谢性疾病。
4.治疗
1.对造成瞳孔区遮挡的白内障，经视功能评估具备基本视觉能力的病例应该及早手术摘除白内障。为防止术后再发生后发性白内障，还应该同期做晶体后囊切开及前部玻璃体切除术。
2.确定有严重的眼底、视神经发育异常；主、客观检查不能确定有光机能；合并严重小眼球；合并眼内活动性疾病等情况时不宜手术。
3.术后需要及时验光配镜，矫正术后屈光不正，避免弱视形成。验光要每半年至一年进行一次，及时调整眼镜度数，以适应眼球发育带来的屈光变化。
4.对单眼白内障儿童或双眼白内障术后两眼视力相差悬殊的病例，还要进行遮盖等弱视治疗。
5.非婴幼儿期患儿可根据病情同期或Ⅱ期植入人工晶体。
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